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丙酸,骨髓,雄激素,血小板,骨髓移植
提問: 是否是再障
●患者性別：男●患者年齡：31●詳細病情及咨詢目的：開始癥狀是感冒,面色蒼白,身體出現紫斑,到醫院抽血化驗,各項指標均有明顯下降.●本次發病及持續的時間：兩個星期左右●目前一般情況：●病史：無
医师解答: 不排除這種可能性，建議做骨髓穿刺以明確診斷。 再障的診斷標準 1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少; 2.一般無肝脾腫大; 3.骨髓檢查至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒成分中應見非造血細胞增生，有條件者應做骨髓活檢等檢查; 4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等; 治療措施包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。 （一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物?齪酶鋈宋郎突だ砉ぷ鰲６粵Ｏ赴狽φ咭吮;ば愿衾耄し欄腥盡Ｊ溲莆罩剛鰨急缸齬撬枰浦艙擼浦睬笆溲嶂苯佑跋炱涑曬β剩繞洳荒蓯浼易宄稍鋇難Ｒ話鬩允淙肱ㄋ鹺煜赴住Ｑ現爻鲅咭聳淙肱ㄋ躚“澹捎玫ゲ騂LA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。 （二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxｙmetholonE）、氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）、大力補（Dianabol）等;②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內，在腎組織和巨噬細胞內，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產生紅細胞生成素，巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。 因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上，才能發揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。 國內報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復發率達25％～50％。復發后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕，但肝臟毒性反應顯著大于丙睪，多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高，嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸，少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。 （三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。