丙酸,骨髓,雄激素,血小板,骨髓移植
提問: 是否是再障
●患者性別:男●患者年齡:31●詳細病情及咨詢目的:開始癥狀是感冒,面色蒼白,身體出現紫斑,到醫院抽血化驗,各項指標均有明顯下降.●本次發病及持續的時間:兩個星期左右●目前一般情況:●病史:無
医师解答: 不排除這種可能性,建議做骨髓穿刺以明確診斷。 再障的診斷標準 1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少; 2.一般無肝脾腫大; 3.骨髓檢查至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒成分中應見非造血細胞增生,有條件者應做骨髓活檢等檢查; 4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等; 治療措施包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。 (一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物?齪酶鋈宋郎突だ砉ぷ鰲6粵O赴狽φ咭吮;ば愿衾耄し欄腥盡J溲莆罩剛鰨急缸齬撬枰浦艙擼浦睬笆溲嶂苯佑跋炱涑曬β剩繞洳荒蓯浼易宄稍鋇難R話鬩允淙肱ㄋ鹺煜赴住Q現爻鲅咭聳淙肱ㄋ躚“澹捎玫ゲ騂LA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。 (二)雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睪酮(fluoxymetholonE)、大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等。睪酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。 因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續時間要長。丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。 國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治后一個月網織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發率達25%~50%。復發后再用藥,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散。 (三)骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。

創作者介紹

kdxkvc的部落格

kdxkvc 發表在 痞客邦 PIXNET 留言(0) 人氣()